No Dia Nacional de Conscientização sobre a Fibrose Cística, o Hospital Infantil Lucídio Portella (HILP) realizou, nesta terça-feira (5), um encontro com pacientes, familiares e profissionais da saúde para tratar sobre a doença em crianças – uma condição genética crônica e potencialmente grave que afeta, principalmente, o sistema respiratório e o sistema digestivo.
“Essa doença hereditária é causada por uma mutação no gene CFTR, resultando na produção de secreções espessas e pegajosas em várias partes do corpo, como os pulmões e o pâncreas. Os sintomas da fibrose cística em crianças podem variar, mas geralmente começam a se manifestar na infância”, explica a médica gastropediatra do Hospital Infantil Lucídio Portella, Maria do Espírito Santo.
A boa notícia para esses pacientes é que o Ministério da Saúde vai ofertar o medicamento Trikafta pelo Sistema Único de Saúde (SUS). “Este medicamento vai trazer benefícios clínicos importantes, como a melhora da função pulmonar, o estado nutricional das crianças, com consequente redução das internações hospitalares, retirada do paciente da fila de transplante pulmonar e melhora da qualidade e expectativa de vida”, ressalta o diretor-geral do Hilp, Ribamar Bandeira.
O Registro Brasileiro de Fibrose Cística (Rebrafc) estima que existam cerca de 1,6 mil pessoas elegíveis a esse tratamento. De acordo com o superintendente de Gestão da Rede de Alta e Média Complexidade da Secretaria Estadual da Saúde (Sesapi), Dirceu Campelo, a decisão do Ministério da Saúde vai beneficiar diversas crianças. “A nossa missão é garantir a vida saudável da população piauiense”, enfatiza.
A fibrose cística
A fibrose cística é caracterizada clinicamente pelo excesso de produção de muco espesso no pulmão, o que provoca quadros frequentes de inflamação brônquica e infecção pulmonar, com comprometimento progressivo da função pulmonar. Essa secreção também pode ocasionar diminuição de função do pâncreas e outros órgãos do trato digestivo. O tratamento padrão é baseado no controle de sintomas da doença. Já o tratamento novo atua na causa base, normalizando a produção e eliminação do muco das vias respiratórias, o que diminui a inflamação, melhora a função pulmonar, diminui exacerbações e infecções recorrentes.
O SUS conta com uma rede de tratamento estruturada que permite diagnóstico, monitoramento e assistência aos pacientes, sendo 75% deles com menos de 18 anos de idade, dada a mortalidade precoce dos acometidos pela doença no Brasil.
O diagnóstico da doença nas crianças pode ser feito por meio do Teste do Pezinho. Segundo informações da Rebrafc, aproximadamente 70% dos diagnósticos são feitos por meio da triagem neonatal. “O tratamento é complexo e envolve uma equipe multidisciplinar de profissionais de saúde, incluindo pediatras, pneumologistas, gastroenterologistas e fisioterapeutas”, afirma a coordenadora da Triagem no HILP, Alessandra Fortes.
Sintomas e tratamentos da fibrose cística
Um dos sintomas mais comuns da fibrose cística em crianças é a tosse crônica, muitas vezes acompanhada de produção excessiva de muco. “Isso pode levar a infecções respiratórias recorrentes, como pneumonia e bronquite. Além disso, as crianças com fibrose cística podem ter dificuldade em ganhar peso e crescer adequadamente, devido a problemas digestivos que prejudicam a absorção de nutrientes.
As crianças com fibrose cística precisam de um regime diário de cuidados, que pode incluir fisioterapia respiratória, uso de medicamentos para fluidificar o muco, enzimas pancreáticas para auxiliar na digestão e, em alguns casos, transplante de pulmão. “Embora esta doença seja crônica e desafiadora, os avanços médicos significativos nas últimas décadas têm melhorado a qualidade de vida e a expectativa de vida das crianças afetadas”, finaliza a coordenadora da Triagem no HILP, Alessandra Fortes.
