O Hospital Infantil Lucídio Portella (HILP) realizou, nessa terça-feira (4), a primeira aplicação do medicamento Spiranza, fornecido pelo Sistema Único de Saúde (SUS). O insumo, único no mundo recomendado para o tratamento de atrofia muscular espinhal (AME) – tipo 1, passou a ser incorporado pelo Ministério da Saúde, em abril de 2019.

De acordo com o diretor do hospital, Vinícius Nascimento, a unidade de saúde recebeu doses do medicamento para os seis pacientes portadores de AME, que estão internados. “O Ministério da Saúde manda as doses de acordo com a quantidade de crianças, que tem a doença e estão internadas no hospital. No nosso caso vieram para os seis pacientes”, afirmou o gestor.

A médica pediatra Lorena Mesquita, que aplicou as doses do Spiranza, explica qual a importância desse remédio para a qualidade de vida dos portadores da doença. “A AME é uma doença degenerativa que causa perda motora na criança, que evolui para a perda dos movimentos dos braços, pernas, até chegar a perda dos movimentos respiratórios. O Spinraza atua para impedir que a degeneração progrida, sendo de uso contínuo”, explica a profissional.

AME

A atrofia muscular espinhal é uma doença genética e hereditária que resulta em fraqueza progressiva dos músculos e atrofia, podendo levar à morte por falência respiratória. Ela é causada por mutações em um gene, o SMN1. Pessoas com apenas uma única cópia alterada do gene não terão sintomas da doença, mas são portadoras. Caso tenham filhos com outra pessoa que também tem uma cópia multada, há 25% de chance dos filhos manifestarem a AME. Sem uma cura definitiva, o tratamento exige fisioterapia e aparelhos ortopédicos.

A doença é classificada com base na idade de início: Tipo 1 – Forma severa que pode se manifestar no bebê ainda no útero da mãe; Tipo 2 – Forma intermediária que se manifesta entre 3 e 15 meses de idade e Tipo 3 – Forma menos severa, a partir dos 2 anos até a vida adulta.

Segundo o Ministério da Saúde, os remédios para os demais subtipos da doença estão sendo analisados dentro de um novo modelo de oferta de medicamentos, o chamado compartilhamento de risco.